Kortikobasaalne degeneratsioon: põhjused, sümptomid, ravi

Kortiko-basaaldegeneratsioon on üsna haruldane neurodegeneratiivne haigus, mis kuulub nn ebatüüpiline parkinsonism. See haiguse klassifikatsioon tuleneb asjaolust, et sel juhul ilmnevad Parkinsoni tõvega sarnased sümptomid, nagu jäikus või värisemine. Siiski on mõned erinevad tunnused, mis eristavad kortikobasaalset degeneratsiooni Parkinsoni tõvest - millal siis võib kahtlustada, et patsiendil on see konkreetne seisund?

Sisukord

1. Kortikobasaalne degeneratsioon: põhjused
2. Kortikobasaalne degeneratsioon: sümptomid
3. Cortico-basaal degeneratsioon: diagnoos
4. Cortico-basaal degeneratsioon: ravi
5. Kortikobasaalne degeneratsioon: prognoos

Kortikobasaalne degeneratsioon (CBD) on meditsiinikirjanduses ilmunud suhteliselt lühikest aega - selle üksuse esimesed kirjeldused pärinevad 1968. aastast. Sellest ajast alates on inimeste seas olnud mitmeid teateid selle haiguse edasistest juhtumitest, kuid tegelikult pole neid palju olnud - näiteks võib tsiteerida ühes väljaandes (alates 2014. aastast) esitatud andmeid, kus soovitati, et Poola oli üldiselt kirjeldanud ainult 17 kortikobasaalse degeneratsiooni juhtumit.

Üldiselt võib öelda, et kortiko-basaalne degeneratsioon ei ole tavaline haigus - arvatakse, et see üksus mõjutab 5 kuni 7 inimest 100 000-st elanikkonnast. Praegu kättesaadavate andmete kohaselt haigestuvad mehed ja naised sarnase sagedusega. Tavaliselt tekivad kortikobasaalse degeneratsiooni esimesed sümptomid 50–70-aastastel patsientidel.

Kortikobasaalne degeneratsioon: põhjused

Kortikobasaalse degeneratsiooni täpseid põhjuseid pole siiani kindlaks tehtud - praegu on domineeriv seisukoht, et keskkonnategurid ja geenid mõjutavad selle haiguse esinemist. Valdav osa juhtudest on juhuslikud, kuid on teatatud patsientidest, kellel haigus oli seotud tau valgu mutatsioonidega.

Kortiko-basaaldegeneratsioon on neurodegeneratiivne haigus, mille korral esineb ajukoores ja esiosa tuumades (basaalganglionides) düsfunktsioon. Patsientidel esineb järk-järgult närvirakkude kaotus ja lisaks leitakse ka selliseid kõrvalekaldeid nagu neuronite spetsiifiline turse nendes aju piirkondades. Lõpuks tunnevad patsiendid närvikoe kaotust.

Aga mis nende eest vastutab? Noh, sel juhul on süüdi tau valk. See aine on vajalik närvirakkude toimimiseks, kuid kui see ei metaboliseeru korralikult ja see akumuleerub kesknärvisüsteemis - mis toimub kortiko-basaaldegeneratsioonis, aga ka mõnes muus neurodegeneratiivses haiguses -, on sellel kindlasti selle kahjulik mõju. struktuuri ja võib põhjustada närvirakkude surma. Miks mõned inimesed seda aga teevad ja lõpuks kortikaalpõhi degeneratsioon areneb, pole praegu teada.

Kortikobasaalne degeneratsioon: sümptomid

Kortikobasaalse degeneratsiooniga inimestel esinevad vaevused sarnanevad Parkinsoni tõve sümptomiteks olevate haigustega - seetõttu kuulub CBD nn rühma. ebatüüpiline parkinsonism. Patsientidel võib olla:

• raskused ühe jäseme liikumise kontrollimisel (häirete asümmeetriline esinemine on kortiko-basaalse degeneratsiooni suhtes üsna omane)
• lihaste jäikus
• düstoonia
• raskused stabiilse kehahoia säilitamisel
• tasakaalu ja motoorse koordinatsiooni häired
• tahtmatud liigutused (nt värisemine, atetoos ja düskineesia)
• sensoorne häire
• rääkimisraskused (düsartria)
• neelamisraskused (düsfaagia)

Kortikosobasaalse degeneratsiooni üks huvitav sümptom on nn võõra käe sündroom - see probleem seisneb selles, et patsient tunneb, et jäsem, mida ta tegelikult omab (tavaliselt üks ülemistest jäsemetest), ei kuulu üldse talle.

Kortikobasaalse degeneratsiooni käigus võivad patsientidel tekkida muud vaevused kui seni mainitud. Võimalikud on ka muud probleemid dementsus või meeleoluhäired (tavaliselt depressiivsete häirete kujul).

Kortikobasaalse degeneratsiooni jaoks on iseloomulik selle progresseeruv kulg - aja möödudes võivad patsiendid mitte ainult kogeda üha uusi vaevusi, vaid on ka võimalik, et varem hakkavad mõjutama ka ainult ühte kehapiirkonda mõjutanud sümptomid. järgmine (nagu see juhtub näiteks jäsemete puhul, kus jäikus ja sensoorsed häired võivad kõigepealt puudutada ainult ühte jäset ja seejärel mõjutada ka ülejäänud).

Cortico-basaal degeneratsioon: diagnoos

Siinkohal tuleb rõhutada, et kortikostaalse degeneratsiooni diagnoosi panna pole lihtne - kliiniline pilt pole sel juhul iseloomulik, lisaks võetakse sümptomite põhjustena tavaliselt arvesse ka muid, palju sagedasemaid haigusi.

Esialgu tehakse patsiendile neuroloogiline uuring, mille käigus võivad olla märgatavad eelnevalt mainitud kõrvalekalded, näiteks nt. tahtmatud liigutused, tasakaalutus või lihasjäikus.

Hiljem tellitakse tavaliselt pildistamistestid - kompuutertomograafia või pea magnetresonantstomograafia -, milles seda saab teha asümmeetriline atroofia ajukoores või basaalganglionide atroofia. Tavaliselt peetakse siiski olulisemaks funktsionaalseid kuvamisteste, näiteks SPECT või PET - need võimaldavad jälgida vooluhäireid ja kudede ainevahetust nendes aju struktuurides, kus esineb kortiko-basaaldegeneratsioonile iseloomulikke kahjustusi.

Peale eelnimetatud testide tellitakse patsientidele tavaliselt ka elektroentsefalograafiline uuring.

Vajadus ulatusliku diagnostika järele ei tulene asjaolust, et kortikostaalse degeneratsiooni diagnoosimiseks on vajalikud kõik ülalmainitud või muud uuringud, vaid seetõttu, et kahtlustatakse diferentsiaaldiagnostika läbiviimist. Haigused, millega siin käsitletud üksust tuleks eristada, hõlmavad järgmist:

• mitme süsteemi atroofia
• Parkinsoni tõbi
• progresseeruv supranukleaarne halvatus
• Picki tõbi

Kortikobasaalne degeneratsioon: ravi

Praegu jääb kortiko-basaalne degeneratsioon ravimata haiguseks - seni pole selle üksuse põhjusliku ravi meetodeid avastatud.

Teraapias kasutatakse peamiselt sümptomaatilist ravi, tänu millele on võimalik leevendada patsiendi kogetud vaevuste intensiivsust.

Sarnaselt Parkinsoni tõvega võib levodopat kasutada, ehkki vastus sellele on tavaliselt väike, lisaks on haiguse kaugelearenenud vormides selle võtmine üldse mingit mõju.

Muude kortikostaalse degeneratsiooniga patsientidele mõnikord soovitatavate meetmete hulka kuuluvad lihaspingeid vähendavad preparaadid (näiteks bensodiasepiinid või baklofeen) ning raskete lihaste kokkutõmbe korral on botuliinitoksiini kasutamine mõnikord kasulik. Patsientidele soovitatakse tavaliselt taastusravi.

Kortikobasaalne degeneratsioon: prognoos

Nagu juba mainitud, on kortiko-basaalne degeneratsioon kahjuks progresseeruv ja aja jooksul põhjustab patsiendi funktsioneerimise üha olulisemat halvenemist.

Haigus kestab tavaliselt 5–10 aastat (keskmiselt 6 aastat) ja lõppeb lõpuks surmaga.

Allikad:

1. Gołąb-Janowska M., Nowacki P., Cortico-basal degeneration, Polish Neurological Review, 2014, kd 10, nr 2, on-line juurdepääs
2. Parmer J.B. jt, Corticobasal'i sündroom. Diagnostiline probleem, Dement Neuropsychol 2016 detsember; 10 (4): 267-275, on-line juurdepääs
3. Riikliku haruldaste häirete organisatsiooni materjalid, on-line juurdepääs

Autori kohta

Kummardus. Tomasz Nęcki Meditsiini eriala lõpetanud Poznańi Meditsiiniülikoolis. Poola mere austaja (eelistatavalt mööda kõrvarõngaid kõrvades kõrvetamas), kassid ja raamatud. Patsientidega töötades keskendub ta nende kuulamisele ja kulutamisele nii palju aega kui vaja.

Loe veel selle autori artikleid