Lennox-Gastauti sündroom on epilepsia sündroom, mis algab tavaliselt lapsepõlves ja on seotud mitte ainult epilepsiahoogudega, vaid ka intellektuaalsete häiretega. Lennox-Gastauti sündroom on paraku tõsine haigus, mille ravi on sageli seotud erinevate raskustega. Mis põhjustab seda haigust ja millised on ravivõimalused?
Lennox-Gastauti sündroom (lühidalt LGS, tuleneb ingliskeelsest nimest Lennox-Gastauti sündroom) on üks lapseea epilepsia tüüpidest. Esimesed haigusnähud võivad ilmneda igas vanuses lastel, kuid enamasti algab see haigus vanuses 2–6. Lennox-Gastauti sündroom võib mõjutada mõlemast soost lapsi, kuid poisid kannatavad selle all umbes kaks korda suurema tõenäosusega. Statistika kohaselt moodustab LGS kuni 4% kõigist laste epilepsiatest.
Lennox-Gastauti sündroom: põhjused
Üldiselt on Lennox-Gastauti sündroomi kahte tüüpi. Esimest nimetatakse mõnikord primaarseks või idiopaatiliseks - LGS on määratletud sellisena, kui lapsel pole võimalik haiguse põhjust leida. Palju levinum, moodustades kuni 80% kõigist Lennox-Gastauti sündroomi juhtudest, on sekundaarne vorm, st selline, kus patsient võib leida mõningaid neuroloogilisi kõrvalekaldeid. Selles olukorras võivad Lennox-Gastauti sündroomi põhjused olla:
- entsefalopaatia
- tuberoosne skleroos
- kaasasündinud ainevahetushaigused, mis kahjustavad närvirakke
- entsefaliit või meningiit
- isheemia või hüpoksiaga seotud ajukahjustused (nt need, mis on põhjustatud sünnituse ajal)
- toksoplasmoos
- peavigastused (eriti need, kus aju otsmikusagarad on kahjustatud)
Teine lapseea epilepsia sündroom on Lennox-Gastauti sündroomiga seotud viisil, mis pole täielikult teada - West'i sündroom. Selgub, et West'i sündroom eelneb Lennox-Gastauti sündroomi tekkimisele kuni 40% -l kõigist LGS-i patsientidest.
Lennox-Gastauti sündroom: sümptomid
Lennox-Gastauti sündroomi kõige iseloomulikum probleemikolmik on LGS-ile omased ülisagedased krambid, erineval määral intellektuaalsed häired ja EEG-kõrvalekalded.
LGS-i patsientidel on krampide tüüpide valik tõenäoliselt kõigi teiste epilepsia sündroomide hulgas suurim. Kõige sagedamini tekivad Lennox-Gastauti sündroomi käigus toonilised krambid, mis kipuvad tekkima öösel. Teine kõige sagedasem krambihoog, mis esineb LGS-i käigus, on müokloonilised krambid, mis omakorda kipuvad tekkima eriti siis, kui LGS-iga patsient on ületöötanud. Lennox-Gastauti sündroomi käigus on muid krampe:
- atooniline
- fookuskaugused
- osaliselt volditud
- ebatavalised puudumise krambid
- toonik-klooniline
Lennox-Gestauti sündroomi puhul on suureks raskuseks see, kui sageli võivad lapsel esineda epilepsiahooge - üksikisiku käigus võivad need esineda kuni 100 korda päevas. Ka epilepsiastaatuse risk on LGS-i patsientidel üsna kõrge - statistika kohaselt esineb seda isegi pooltel Lennox-Gastauti sündroomiga patsientidel.
Lennox-Gastauti sündroomiga laste intellektuaalsed häired on erineva raskusastmega. Need on peamiselt põhjustatud sagedastest epilepsiahoogudest - LGS-i all kannatavatel lastel esinevad krambid mitu korda päevas. Sellise nähtuse tagajärjed on psühhomotoorse arengu häired, kõnehäired, käitumishäired või probleemid sotsiaalse toimimisega.
Lennox-Gastauti sündroom: diagnoos
Elektroentsefalograafia (EEG), mida tehakse nii puhkeolekus kui ka une ajal, mängib võtmerolli Lennox-Gastauti sündroomi diagnoosimisel. Selles uuringus on kõige levinum kõrvalekalle ajulainete põhitegevuse aeglustumine, samuti ebaregulaarsete aeglaste lainete paroksüsmaalne heide ja piiglaine komplekside ilmumine sagedusega 2–2,5 Hz.
Kui lapsel kahtlustatakse LGS-i, tehakse ka muid katseid, peamiselt pilditesti. Lennox-Gastauti sündroomi võimaliku põhjuse otsimiseks kasutatakse pea magnetresonantstomograafiat või pea kompuutertomograafiat - tänu sellistele testidele on võimalik tuvastada näiteks lapse aju isheemilisi koldeid.
Lennox-Gastauti sündroom: ravi
Farmakoteraapia on Lennox-Gastauti sündroomi peamine ravi. Esmavaliku ravimid haiguse ravimisel hõlmavad järgmist:
- rufinamiid
- valproaadid
- bensodiasepiinid (eriti klonasepaam, nitrasepaam ja klobasaam)
- felbamaat
Muud ravimid, mida kasutatakse ka Lennox-Gastauti sündroomi raviks, on:
- topiramaat
- tsonisamiid
- lamotrigiin
Pole haruldane, et Lennox-Gastauti sündroom ei parane ühe ravimi farmakoteraapia abil, seetõttu võib erinevatel patsientidel kasutada erinevaid epilepsiavastaste ravimite kombinatsioone.Üldiselt kuulub LGS ravimresistentse epilepsia rühma, mistõttu mõnikord rakendatakse patsientidel lisaks farmakoteraapiale ka muid toimeid. Toitumise muutmine võib olla kasulik mõnele refraktaarse epilepsiaga patsiendile, sealhulgas Lennox-Gastauti sündroomiga patsientidele. Erilist tähelepanu pööratakse ketogeensele dieedile, kus peaksite tarbima suures koguses rasvaühendeid, piirates samal ajal valguainete ja süsivesikute sisaldust. Ketogeenne dieet võib LGS-i patsiente tegelikult aidata, kuid seda ei tohiks kunagi kasutada iseseisvalt - seda tuleks teha alati alles pärast arstiga konsulteerimist ja olla selle dieedi säilitamise ajal tema pideva hoole all.
Lennox-Gastauti sündroomi korral, eriti kui muud meetodid patsiendi seisundit ei paranda, võib kasutada kirurgilist ravi. Kõige tavalisemad protseduurid, mida sel juhul tehakse, on vaguse närvi stimulaatori implantatsioon ja operatsioon suure aju komissuuri lõikamiseks (nn kalosotoomia).
Lennox-Gastauti sündroom: prognoos
LGS-i prognoos on üsna kehv. Isegi üle 3/4 selle ühikaga patsientidest ei pruugi hoolimata mitmeaastasest ravist täiskasvanuna iseseisvalt elada ja võib vajada teiste inimeste hoolt. Prognoos on halvem, nt. need, kellel LGS-ile eelnes Westi sündroom või kelle haigus algas varakult. Samuti on prognoos halvem, seda sagedamini tekib patsiendil krampe. Lennox-Gastauti sündroom kujutab endast ka vigastuste tekkimise ohtu - selle epilepsia sündroomiga patsientide seas juhtub erinevat tüüpi õnnetusi palju sagedamini kui üldises populatsioonis.
Soovitatav artikkel:
Epilepsia (epilepsia): põhjused, sümptomid, ravi
--za-co-odpowiada-w-jakich-produktach-wystpuje.jpg)
-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
