Amüotroofne lateraalne skleroos (ALS): põhjused, sümptomid ja ravi

Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS, Charcoti tõbi, Lou Gehrigi tõbi, motoorsete neuronite haigus) on progresseeruv neuroloogiline haigus, mida ta põdes muu hulgas. silmapaistev füüsik Stephen Hawking. Tema puhul oli amüotroofiline lateraalskleroos äärmiselt kroonilises vormis. Tema diagnoosimisest 21-aastaselt surmani möödus üle 50 aasta. ALS-i olemus on motoorsete neuronite halvatus, mis viib keha kõigi lihaste funktsioonide järkjärgulise kahjustumiseni ja sellest tulenevalt ka surmani. Mis on amüotroofilise lateraalse skleroosi põhjused ja sümptomid? Kuidas on ALS-i patsientide ravi ja rehabilitatsioon? Milline on ALS-i prognoos?

Kuulge, kuidas amüotroofset lateraalset skleroosi ära tunda ja ravida. See on tsükli KUULAMISE HEA materjal. Podcastid koos näpunäidetega

Selle video vaatamiseks lubage JavaScripti ja kaaluge üleminekut veebibrauserile, mis toetab HTML5-videot

Sisukord:

1. Amüotroofne lateraalskleroos (ALS, ALS) - põhjused
2. Amüotroofne lateraalskleroos (ALS, ALS) - sümptomid
3. Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS, ALS) - diagnoos
4. Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS, ALS) - ravi, rehabilitatsioon ja prognoos
5. Amüotroofne lateraalskleroos (ALS, ALS) - dieet

Amüotroofne lateraalne skleroos (ladina keeles: SLA sclerosis lateralis amyotrophica, ang. ALS amüotroofiline lateraalskleroos, Charcoti tõbi, Lou Gehrigi tõbi, motoorsete neuronite haigus) on progresseeruv neuroloogiline haigus. Selle olemus on perifeersete närvikiudude järkjärguline halvatus, mis vastutavad liikumise eest vastutavate aju lihaste ja neuronite motoorsete funktsioonide eest. See halvatus viib paratamatult surma.

Amüotroofiline lateraalskleroos mõjutab tavaliselt vanureid (vanuses 60–70 aastat), tavaliselt mehi. Noori diagnoositakse palju harvemini, kuid juhtub, et nagu Lou Gehringil juhtus - suri ta 2 aastat pärast diagnoosi, 38-aastaselt. Kuid võib-olla kõige kuulsam amüotroofilise lateraalskleroosiga patsient maailmas oli Stephen Hawking, kes elas diagnoosimisest 21 aasta vanuselt üle 50 aasta (1963. aastal).

>>> Stephen Hawking on surnud. Silmapaistev teadlane suri 76-aastaselt

>>> Stephen Hawking - tsitaadid, naine, film, haigus, lapsed. Väljapaistev teadlane on surnud

Amüotroofne lateraalne skleroos - põhjused

Enamikul juhtudel on haiguse põhjus teadmata, kuigi haiguse jaoks on olemas geneetilised riskitegurid. 1 Enamik autoreid toetab hüpoteesi ALS-i kompleksse etioloogia kohta, mis tuleneb geneetiliste tegurite ja keskkonnateguritega vastastikmõjust.

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS, ALS) - sümptomid

Perifeersete närvikiudude kahjustus viib:

• lihasnõrkus, parees või atroofia - siis on liikumisprobleeme, s.o esemete sagedasem langemine, komistamine või kukkumine lihaste nõrkuse ja osalise atroofia ning võib-olla ka nende jäikuse tõttu.
  
  Märgatav on käte, käte ja jalgade lihaste osaline atroofia, eriti nn õlavöö, st käed, õlaribad, rangluud

ALS on progresseeruv, mis tähendab, et ülalnimetatud lihasnõrkus ja atroofia hakkavad kogunema. Patsient, kes ei saanud käte täpseid liigutusi teha, nt nööpe kinnitada, ei saa seda haiguse progresseerumisel teha.

• lihaste kontraktuur
• lihasvärinad - kuna haigus on progresseeruv, võib lihasnõrkus esialgu mõjutada näiteks ainult käelihaseid.
  
  Siis võivad patsiendil tekkida käelihaste spasmid, nõrkus ja muud kummalised aistingud. Mõnikord kirjeldavad patsiendid värisemist kui "naha alla roomavaid usse", mis ilmuvad alguses peamiselt kätele.
  
  Ainult aja jooksul ilmub käe parees ja seejärel kogu jäseme. Peaks teadma, et haige inimene, kuigi ta ei saa liikuda, ei kaota enesetunnet, kuna haigus ei ründa stiimulite vastuvõtmise eest vastutavaid neuroneid.
  
  
• halvatus mõjutab kõiki lihaseid, sealhulgas pead ja kaela, seetõttu hõlmavad ALS-i sümptomid ka raskusi pea hoidmisel, rääkimisel, närimisel ja neelamisel (keele lihaste, miimiliste lihaste ja söögitoru lihaste atroofia tõttu)

Aeglasem kõndimine sagedasemate kukkumiste tõttu toob kaasa jalutusraami kasutamise, kuni jalutuskäru kasutamine on hädavajalik.

Kui haigus mõjutab roietevahelisi lihaseid ja diafragmat, põhjustab see hingamispuudulikkust ja sellest tulenevalt surma.

Loe ka: Mitu süsteemi atroofia: põhjused, sümptomid ja ravi Lihasdüstroofia - lihasdüstroofia tüübid ja nende sümptomid Seljaaju lihase atroofia (SMA) - põhjused, sümptomid, ravi, prognoos

Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS, ALS) - diagnoos

Lihase jõudluse ja haiguse progresseerumise hindamiseks tehakse järgmist: 1

• elektrofüsioloogilised testid - tehakse ALS-i kahtlusega patsientidel, et kinnitada alumise motoorse neuroni seotust ja välistada muud haigusprotsessid
• EMG (lihaste elektromüograafia) - esitab tõendeid motoorsete rakkude osalemise kohta ajus
• EST (lihaste elektroneurograafia) - tehakse perifeersete närvide haiguste ja neuromuskulaarse ristmiku haiguste välistamiseks
• transkraniaalne magnetiline stimulatsioon (TMS) - võimaldab kortiko-motoorsete radade mitteinvasiivset hindamist
• magnetresonantstomograafia (MRI)

Amüotroofse lateraalse skleroosi sümptomid võivad sarnaneda teiste haigustega. Ligikaudu 10% -l ALS-i kahtlusega patsientidest on veel üks haigus. Seetõttu peaks diferentsiaaldiagnostika hõlmama järgmist:

• multifokaalne motoorne neuropaatia koos juhtivuse blokeerimisega
• myasthenia gravis
• sclerosis multiplex
• pseudo-sibula sündroom
• postpolio meeskond
• Denny-Browni-Foley sündroom (kerged fascikulatsioonid ja krambid, mis tekivad haigusega tuttavatel tervishoiutöötajatel; neil ei teki lihasnõrkust ega raiskamist)
• Hirayama sündroom (ühe jäseme lihaste atroofia)

Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS, ALS) - ravi, rehabilitatsioon ja prognoos

Amüotroofse lateraalskleroosi ravi eesmärk on leevendada haiguse sümptomeid ja aeglustada selle kulgu.

Teraapias kasutatakse Riluzole - ravimit, mis vähendab lihaste spastilisust. Samuti on vajalik taastusravi (eelistatavalt vees), mis see aktiveerib säilinud lihasfunktsioonid ja hoiab ära liigeste jäikuse.

Haiguse kaugelearenenud staadiumis, kui suu ja söögitoru lihased on halvatud, on vajalik logopeediline ravi ja eridieet.

Neelamisrefleksi olulise kahjustuse korral kasutatakse toitmist maotoru kaudu või gastrostoomiat.

Keskmine elulemusaeg alates haigusnähtude tekkimisest on 3 aastat, kuid juhtub, et patsient elab kauem kui 10 aastat.

Stephen Hawking elas ALS-iga üle poole sajandi

Soovitatav artikkel:

Neuromuskulaarsed haigused: klassifikatsioon, sümptomid ja ravi

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS, ALS) - dieet

ALS-i levinud sümptom on düsfaagia - neelamishäire. See põhjustab suurenenud aspiratsiooni, alatoitumise, kehakaalu languse ja dehüdratsiooni riski. ALS-is on suurem metaboolne pingutus, seetõttu vajavad patsiendid suuremat kalorite varu

Mida saame teha, et neelamisraskusi vältida? 2

Kui teil on pillide kujul pillide võtmisega probleeme, purustage need ja proovige neid võtta jogurti või paksude mahladega (mitte selged vedelikud).

• vältige lamades söömist, kuna see võib põhjustada lämbumist
• söö püsti istudes. Sirgena püsimiseks võite kasutada nimmelülis istme selja ja seljatoe vahele sisestatud padja. Kui te ei suuda oma pead iseseisvalt hoida, võite söögi ajal kanda traksidega
• Sööki planeerides eeldage, et söömisaeg on pikem, kui sööte rahulikult ja stressivabalt
• ära söö kiirustades. Veenduge, et söögi ajal oleks õhkkond rõõmsameelne
• tee parima, et igat hammustust närida
• vältige kuivade ja pulbriliste toitude, näiteks mureküpsiste või täisteraleiva söömist, sest need võivad teid lämbuda
• ärge kallutage pead alla neelates, kuna selles asendis on kergem lämbuda. Kui teil on seevastu hammustuse neelamisega probleeme, proovige pea veidi ettepoole kallutada, sest selles asendis on kergem neelata
• kui teil on raskusi tahke toidu neelamisega, proovige muuta oma dieeti poolvedelaks, s.t segada toitu, kasutada suppe, kuid tihedaid ja toitvaid, kruupe, putrusid jne. Pidage meeles, et see dieet sisaldab patsiendile vajalikku toiteväärtust piisavas koguses

Vastavalt kehtivatele juhistele tuleks kaaluda alternatiivse söötmisviisi kasutuselevõttu, kui kehakaal langeb üle 10% .1

Raske düsfaagia korral on perkutaanne endoskoopiline gastrostoomia (PEG, percutaneus endoskoopiline gastrostoomia), perkutaanne radioloogiline gastrostoomia (PRG, percutaneus radioloogiline gastrostoomia) ja nasogastriline toru (NGT)

Kuidas patsiendid amüotroofilise lateraalskleroosi sümptomitega toime tulevad?

Allikas: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliograafia:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Amüotroofiline lateraalskleroos, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, nr 6

2. Juhend SLA / MND patsientidele, Dignitas Dolentium Association.