Esmane immuunpuudulikkus - põhjused, sümptomid, ravi

Esmaseid immuunpuudulikkusi (PID) nimetatakse endiselt haruldasteks haigusteks, kuid arvatakse, et see probleem mõjutab kogu maailmas kuni 1 inimest 400st. Esmaste immuunpuudulikkuse olemus on immuunsüsteemi häired. Need põhjustavad sagedasi ja raskeid viiruslikke ja bakteriaalseid infektsioone lastel ja täiskasvanutel. Millised on primaarse immuunpuudulikkuse põhjused ja sümptomid? Mis on ravi? Nendele ja teistele küsimustele vastab Gdański ülikooli kliinilise keskuse immunoloog dr Hanna Suchanek.

Primaarne immuunpuudulikkus (PID) on üle 250 haiguse rühm, mille olemus on immuunsüsteemi mõne elemendi talitlushäire. Seetõttu on primaarse immuunpuudulikkuse haigusega patsientidel palju suurem tõenäosus raskete infektsioonide tekkeks ja nad põevad paljusid kroonilisi haigusi, peamiselt hingamisteid. Poola suurim probleem on endiselt madal teadlikkus PID olemasolust ja seega - suur hulk diagnoosimata patsiente. Ravimata immuunpuudulikkus võib põhjustada tõsiseid kroonilisi tüsistusi ja isegi surma.

Esmane immuunpuudulikkus - põhjused

Esmane immuunpuudulikkus on rühm geneetilisi haigusi.

Esmane immuunpuudulikkus - sümptomid

Mõned primaarse immuunpuudulikkuse haiguse rasked vormid põhjustavad sümptomeid, mis ilmnevad varsti pärast sündi. Sellise seisundi näiteks on Di George'i sündroom, mis põhjustab näo moonutusi, südamehaigusi ja probleeme närvisüsteemiga, mis ilmnevad sündides. - Esmane immuunpuudulikkus võib avalduda ka autoimmuunhaigustena, kui organismi ründab tema enda immuunsüsteem. See avaldub näiteks vereliistakute, artriidi või vitiliigo arvu vähenemises, selgitab Gdański ülikooli kliinilise keskuse immunoloog dr Hanna Suchanek.

Tõsised nakkused on tavaliselt esimesed kahtlused PID-s. Need on tavaliselt rasked, korduvad infektsioonid, mida on antibiootikumide kasutamisest hoolimata raske ravida. Kui põeme aasta jooksul uuesti kõrvapõletikku, sinusiiti, bronhiiti või kopsupõletikku, ei tohiks me seda alahinnata, sest see võib olla signaal, et meie immuunsüsteem ei tööta korralikult.

Tasub teada

Kuigi esmased immuunpuudulikkused on kaasasündinud, saab neid diagnoosida nii lastel kui ka täiskasvanutel, kuna haiguse sümptomid ei ilmne alati kohe. - Mõnel juhul, eriti kergematel juhtudel, elavad patsiendid haigusega sageli aastaid, enne kui asjakohased testid võimaldavad õige diagnoosi panna - selgitab Adrian Górecki, immuunpuudulikkusega inimeste ühenduse "Immunoprotect" president.

Loe ka: Kui laps on pidevalt haige - võimalused lastel levinud nakkuste tekkeks Retseptiga immuunsust tõstvad ravimid. Kuidas immuniseerimisvaktsiinid toimivad? Sarkoidoos: põhjused, sümptomid, ravi

Esmane immuunpuudulikkus - diagnoos

Olukorras, kus kahtlustatakse PID-d, viiakse läbi immuunsüsteemi üksikasjalikumad uuringud. - Neid tehakse tavaliselt järk-järgult, et välistada algusest peale PID kõige raskemad vormid, näiteks raske kombineeritud immuunpuudulikkus (SCID). Esmalt viiakse läbi täielik vereanalüüs koos määrdega ja seejärel - vajaduse korral - määratakse immunoglobuliinide tase ja tehakse muud spetsiaalsed testid - ütleb dr Suchanek.

Vereanalüüs on immuunsüsteemiga seotud kõrvalekallete peamine näitaja, kuid see ei ole esmase immuunpuudulikkuse õigeks diagnoosimiseks piisav. Vereanalüüsi tulemused näitavad pigem konkreetsete rakutüüpide täpsemaid teste. Selliseid katseid teevad tavaliselt immunoloogiaspetsialistid.

Eksperdi sõnul on doktor Hanna Suchanek, PhD, immunoloog Gdański ülikooli kliinilisest keskusest

Kui patsiendil diagnoositakse immuunpuudulikkus, saab alustada sobivat ravi. Kuigi PID-d ei saa täielikult ravida, parandavad tõhusad ravimeetodid haigustega inimeste tervist, vähendavad oluliselt nakkuste arvu ja võimaldavad neil aktiivselt elada, karjääri arendada ja peret luua. Enamasti kasutatakse kogu elu jooksul kõige sagedamini kasutatavat immunoglobuliini asendusravi, s.t inimese immunoglobuliinipreparaatide subkutaanset või intravenoosset manustamist.

Esmane immuunpuudulikkus - ravi

Suure osa primaarsete immuunpuudulikkuse korral toodab keha immunoglobuliini liiga vähe või üldse mitte. Immunoglobuliinide manustamine on kõige sagedamini kasutatav ravivorm, kuna see võimaldab saavutada soovitud ohutu antikehade taseme. Tänu sellele on võimalik keha kaitsta paljude nakkuste eest ja vähendada autoimmuunsete sümptomite raskust.

Paljud PID-ga inimesed vajavad ka antibiootikume, et aidata nakkusi ennetada ja ravida. Antibiootikumid on tõhusad bakterite põhjustatud nakkuste vastu. Mõnikord on seente (nt soor) või viiruste (nt tuulerõuged) põhjustatud nakkuste vastu võitlemiseks vaja kasutada ka teisi ravimirühmi. Kõige raskemate immuunpuudulikkuse korral, näiteks SCID, kasutatakse luuüdi siirdamist.

Tavaliselt peavad esmase immuunpuudulikkusega patsiendid ravimeid võtma kogu oma elu, kuid see ei sega nende tavapärast igapäevast toimimist. - PID-ga inimene võib ja peaks elama normaalset elu. Koolis käimiseks, õppimiseks või töötamiseks pole vastunäidustusi. Muidugi peate nakkusohu minimeerimiseks võtma teatavaid ettevaatusabinõusid, kuid see on põhimõtteliselt kõik - võtab Adrian Górecki kokku.

Tasub teada

Kui kahtlustate, et teil on esmane immuunpuudulikkus, minge veebisaidile www.immunoprotect.pl ja kontrollige, kust leiate lähima PID diagnoosimise ja ravi spetsialiseeritud keskuse.