.jpg)
Teadmata primaarsete (CUP) kasvajate vähk moodustab ligikaudu 3 protsenti kõigist kasvajatest ja moodustab heterogeense neoplasmide rühma, millel on erinev kliiniline kulg ja prognoos. Need võivad esineda igas vanuses, kuid kõige sagedamini kuuendal elukümnendil. Neid leidub naistel ja meestel sama sagedusega.
Tundmatute primaarsete (CUP) kasvajate vähk diagnoositakse metastaatiliste kahjustuste tsütoloogia või histopatoloogia abil, samas kui primaarse tuumori asukohta ei saa rutiinsete diagnostiliste testide põhjal kindlaks teha. Metastaase leitakse kõige sagedamini maksas, luudes, kopsudes, lümfisõlmedes, pleuras ja ajus. Tulenevalt asjaolust, et neid neoplasme diagnoositakse leviku staadiumis, on nende ravi tavaliselt palliatiivne.
Teadmata põhikohaga kasvajad: kliinilised sümptomid ja prognoos
Neoplasmides, mille esmane asukoht on teadmata, on sümptomid tavaliselt seotud metastaatiliste kahjustuste asukohaga. Mõnel patsiendil võivad esineda kaugelearenenud vähi üldised sümptomid, nagu anoreksia, kaalulangus ja nõrkuse või väsimuse tunne.Uuring näitab sageli perifeersete lümfisõlmede suurenemist, pleuraefusiooni märke, luude valulikkust ja maksa suurenemist.
Patsientide prognoos on märkimisväärselt erinev ja sõltub paljudest kliinilistest teguritest.
Näiteks pea ja kaela neoplasmiga patsientidel sõltub mitme aasta elulemus kasvaja lokaalsest arengust ja asukohast, kuid pärast agressiivset kombineeritud ravi on see vahemikus 30% kuni 70%. Lamerakk-kartsinoomi metastaaside esinemist seostatakse halva prognoosiga - viieaastane elulemus on ligikaudu 5% ja keskmine elulemus veidi üle 6 kuu.
Metastaaside esinemine aksillaarsetes lümfisõlmedes on sõltuvalt soost erinev 5-aastane elulemus - naistel on see umbes 65% ja meestel umbes 25%.
Munasarjavähi korral on peritoneaalsete metastaaside tuvastamine seotud madala 3-aastase elulemusega 10-25%.
Üksikute metastaatiliste kahjustuste korral, millel puudub lokaliseeritud esmane fookus, on 5-aastane elulemus umbes 60%, samas kui paljastatud fookusega patsientidel langeb see 30% -ni.
Soodsate prognostiliste tegurite hulka kuuluvad hea üldine seisund, naissoost sugu, metastaatiliste kahjustuste lokaliseerimine ainult lümfisõlmedes või pehmetes kudedes, väga diferentseeritud ja lamerakk-kartsinoomi kudumine ning normaalne LDH ja albumiini kontsentratsioon seerumis.
Ebasoodsate prognostiliste tegurite hulka kuuluvad kehv üldine vorm, arvukad metastaasid parenhümaalsetes organites, näärmekartsinoom, seerumi aluselise fosfataasi ja laktaatdehüdrogenaasi taseme tõus, hüpoalbumeneemia ja metastaatiliste kahjustuste paiknemine supraklavikulaarsetes lümfisõlmedes.
Tundmatu primaarse kasvaja kasvajad: diagnoos
Teadmata esmase asukohaga kasvajate diagnoosimisel kasutatakse vereanalüüse ja biokeemiat, pildistamist ja endoskoopilisi uuringuid, samuti patomorfoloogilisi ja molekulaarseid uuringuid.
Kõigil kasvajatel, mille esmane asukoht on teadmata, on soovitatav teha vereanalüüs ning hinnata neeru- ja maksafunktsiooni. Kasutatakse ka kasvajamarkerite määramist. Näiteks tehakse alfa-fetoproteiini (AFP) määramine maksa metastaaside juuresolekul, CA15-3 määramine on oluline aksillaarsete lümfisõlmede adenokartsinoomi metastaaside korral ja CA125 määramine naistel, kellel on kõhukelme neoplastiline osalus. Luumetastaasidega meestel määratakse spetsiifiline eesnäärme antigeen ja neoplastilise kahjustuse esinemisel mediastiinumis või retroperitoneaalses piirkonnas võib kaaluda kooriongonadotropiini (β-HCG) ja AFP kontsentratsiooni määramist emakavälise suguraku kasvaja võimaluse tõttu.
Kujutistestide korral tehakse kõige sagedamini rindkere, kõhuõõne ja vaagna kompuutertomograafiat. Kui tegemist on kaela lümfisõlmedega, on vajalik kaela ja näo kompuutertomograafia.
Lisaks kasutatakse magnetresonantstomograafiat, positronemissioontomograafiat (PET) ja ultraheli.
Kõige tavalisem endoskoopiline uuring on kolonoskoopia. See viiakse läbi maksa metastaaside ja kõhukelme neoplastilise osalemise korral, eriti kui nende muutustega kaasneb varjatud vere esinemine väljaheites.
Metastaatiliste muutuste patomorfoloogiline uurimine on suunatud primaarse kasvaja otsimisele. Tuleb siiski meeles pidada, et mikroskoopiline uuring on harva patognomooniline - erandiks on neerude selge rakukartsinoomi iseloomulik pilt, samuti maovähile omased märgisrakkude esinemine.
Väga sageli laiendatakse patomorfoloogilist diagnostikat histokeemiliste või immunohistokeemiliste testidega. Seejärel viiakse kõige sagedamini läbi tsütokeratiini CK7 ja CK20 määramine ning järgmises etapis - sõltuvalt tsütokeratiini ekspressioonist ja kliinilisest pildist tuvastatakse lisaks spetsiifilised antikehad. Selline laiendatud diagnostika võimaldab suure tõenäosusega kindlaks teha umbes tosina tundmatu esmase asukohaga neoplasmi elundi lokaliseerimise.
Kõige sagedamini on metastaatilistel kahjustustel adenokartsinoom (75%). Selles neoplasmide rühmas paikneb primaarne kasvaja tavaliselt kõhunäärmes, kopsudes, maos, jämesooles ja neerudes.
Lamerakk-kartsinoomid moodustavad ligikaudu 10-15% teadmata peamise asukohaga neoplasmidest. Sellisel juhul paikneb primaarne kahjustus kõige sagedamini pea ja kaela piirkonnas, kopsus ja emakakaelas.
Neuroendokriinsed kasvajad moodustavad mõne protsendi teadmata peamise asukohaga kasvajatest. Esmane fookus on tavaliselt seedetraktis ja ülemistes hingamisteedes.
Tuleb meeles pidada, et sugurakkude kasvajate metastaasid on kõige vähem levinud.
Kliinik-patoloogilised sündroomid teadmata peamise asukohaga neoplasmides
Adenokartsinoomi metastaasid aksillaarsetes lümfisõlmedes näitavad primaarse kasvaja esinemist rinnas. Tuleb meeles pidada, et selles olukorras kinnitab mammograafia primaarse kasvaja esinemist piimanäärmes ainult 10-20% juhtudest. Magnetresonantstomograafia on palju parem uuring, mis võimaldab tuvastada primaarse kahjustuse ligikaudu 70% -l patsientidest.
Kaugelearenenud munasarjavähi tüüpiline pilt on kõhukelme infiltreerumine adenokartsinoomiga koos astsiidiga. Kliiniline diagnoos pannakse CA125 markeri suurenenud kontsentratsiooni põhjal.
Adenokartsinoomi luumetastaaside esinemine meestel on iseloomulik kopsuvähile ja eesnäärmevähile. Harva tekivad sellised muutused neerust, kilpnäärmest või jämesoolest. Blastmetastaasid on eesnäärmevähile iseloomulikud. Ravi põhineb eesnäärmevähi hormoonravil ja muudel juhtudel palliatiivsel kemoteraapial. Valulikud metastaatilised kahjustused nõuavad palliatiivset kiiritusravi.
Tuleb meeles pidada, et mõnel patsiendil, kellel on üks metastaatiline koht, pole hoolimata üksikasjalikest kliinilistest uuringutest ja pildistamise uuringutest võimalik tuvastada primaarse tuumori asukohta. Nendel patsientidel kasutatakse kirurgilist ravi ja / või kiiritusravi. Tasub meeles pidada, et tavaliselt on selle rühma patsientidel parem prognoos.
Kasvajad, kelle esmane koht on teadmata: ravi
Antud kasvajale omase põhjusliku ravi kasutamine on võimalik ainult pooltel teadaoleva esmase asukohaga kasvajatega patsientidest. Muudel juhtudel sõltub ravimeetodi valik kasvaja histopatoloogilisest struktuurist, metastaaside arvust ja asukohast ning patsiendi üldisest sooritusseisundist.
Kirurgilist ravi kasutatakse üksikute metastaatiliste kahjustuste korral kergesti ligipääsetavates anatoomilistes piirkondades.
Kiiritusravi on teine ravimeetod ja tavaliselt palliatiivne. Seda kasutatakse emakakaela, aksillaari ja kubeme lümfisõlmede metastaatiliste kahjustuste korral. Seda kasutatakse ka luudes esinevate valulike metastaatiliste muutuste ja kompressioonisündroomide korral.
Hormoonravi kasutatakse kõige sagedamini metastaatilise rinnavähiga patsientidel ja metastaatilise eesnäärmevähiga patsientidel.
Viimane ravivõimalus on keemiaravi, mida võib kaaluda heas üldises seisundis patsientidel. Ravirežiim sõltub kasvaja struktuurist ja selle organiga seotud päritolust. Näiteks kasutatakse empiirilises keemiaravis tavaliselt kahte ravimit, mis sisaldavad tsisplatiini kombinatsiooni gemtsitabiini, irinotekaani või taksoididega või nende ravimite kombinatsiooni.
