Sideroblastiline aneemia on harva diagnoositud aneemia tüüp. Haiguse olemus on defektne raua metabolism, mis võib põhjustada tsirroosi, kardiomüopaatiat või diabeedi arengut. Millised on sideroblastilise aneemia põhjused ja sümptomid? Kuidas seda haruldast aneemia tüüpi ravitakse?
Sideroblastiline aneemia kuulub aneemia rühma, mis on seotud punaste vereliblede (punaste vereliblede) tootmise häiretega. Haiguse käigus toodavad luuüdi punaste vereliblede nõuetekohase tootmise asemel sideroblaste, s.o erütroblaste, mis sisaldavad suuremat hulka hemoglobiiniväliseid rauaterasid. Selle tagajärjel on kehas selle elemendi ülejääk.
Sisukord:
- Sideroblastiline aneemia - põhjused
- Sideroblastiline aneemia - sümptomid
- Sideroblastiline aneemia - diagnoos
- Sideroblastiline aneemia - ravi
- Dieet sideroblastilise aneemia korral
Sideroblastiline aneemia - põhjused
Kaasasündinud haiguse korral on organismi raua liigse tekkimise põhjused erinevate geenide mutatsioonid, mis on seotud muu hulgas heemi sünteesi häired, tiamiinist sõltuvad häired. Omakorda on omandatud sideroblastilise aneemia põhjused järgmised:
- alkoholi kuritarvitamine
- vase defitsiit kehas
- püridoksaalfosfaadi sünteesi pärssivate ravimite (isoniasiid, tsükloseriin) kasutamine
- tsingi või pliimürgitus.
Samuti võivad haiguse arengule kaasa aidata müelodüsplastilise sündroomi, luuüdi fibroosi ja kroonilise müeloidse leukeemia kooseksisteerimine.
Sideroblastiline aneemia - sümptomid
Haiguse pilt sisaldab aneemia tüüpilisi sümptomeid, st:
- naha, limaskesta ja sidekesta kahvatus
- suurenenud nõrkus ja väsimus
- peavalu ja pearinglus
- keskendumisprobleemid
- kiire südametegevus ja kiire hingamine
- pideva külmatunne
ja liigse rauasisaldusega seotud sümptomid kehas: suhkurtõbi, arütmiad ja neuroloogilised häired. Mõnel patsiendil suureneb ka maks ja põrn.
Haiguse kaasasündinud vorm avaldub tavaliselt varases lapsepõlves. Omandatud vorm on kõige levinum üle 50-aastastel inimestel.
Sideroblastiline aneemia - diagnoos
Haiguse diagnoos põhineb vereanalüüsidel, aspiratsiooni biopsial või luuüdi biopsial, samuti tsütogeneetikal.
Vereanalüüs näitab tavaliselt hemoglobiinisisalduse vähenemist, raua, vase, kopro- ja protoporfüriinide kogunemist erütrotsüütides ning trombotsüütide ja leukotsüütide arvu vähenemist. Biopsia, s.o luuüdi kogumine niudeplaadilt võimaldab rõngakujuliste sideroblastide olemasolu ja suurenenud rauakogust üdi rakkudes. Omakorda paljastavad tsütogeneetilised testid kromosomaalseid kõrvalekaldeid.
Sideroblastiline aneemia - ravi
Geneetiliselt määratud sideroblastse aneemia korral kasutatakse B6-vitamiini teraapiat. Ravivastus saabub tavaliselt mõne nädala jooksul pärast ravi alustamist. Kaasasündinud haigusvormiga patsientidel toimub vere punaliblede kontsentraatide regulaarne ülekandmine ja organismis suurenenud rauakoguse tõttu kasutatakse seda elementi siduvaid ravimeid. Mõnel patsiendil võib kaaluda autoloogse luuüdi siirdamist.
TähtisDieet sideroblastilise aneemia korral
Mõned tooted võivad kaasa aidata haiguse sümptomite süvenemisele, eriti tsinkirikkad, s.t. koorikloomad, maks, kõvad juustud, samuti erinevat tüüpi pähklid. Seetõttu peaksid patsiendid neid dieedist välja jätma, samuti alkoholi, mis on omandatud haiguse arengu üks riskitegureid.
Loe ka: Aplastiline aneemia. Aplastilise aneemia tüübid ja sümptomid Pernicious aneemia: põhjused ja sümptomid. Addison-Bierme tõbi ... Megaloblastiline aneemia - põhjused, sümptomid ja ravi
-nerwu-trjdzielnego-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
