Idiopaatiline (idiopaatiline) kopsufibroos - sümptomid ja ravi

Idiopaatiline (idiopaatiline) kopsufibroos (IPF) on alveoolide haigus, kus põletik järgneb fibroosile. Selle tagajärjel muutub hingamine üha raskemaks. Millised on idiopaatilise kopsufibroosi põhjused ja sümptomid? Mis on ravi?

Sisukord:

1. Idiopaatiline kopsufibroos: põhjused
2. Idiopaatiline kopsufibroos: sümptomid
3. Idiopaatiline kopsufibroos: diagnoos
4. Idiopaatiline kopsufibroos: ravi
5. Idiopaatiline kopsufibroos: prognoos

Spontaanne fibroos on idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku haruldane vorm. Nagu selgitas prof. dr hab. Elżbieta Wiatr Varssavi tuberkuloosi ja kopsuhaiguste instituudi 3. kopsuhaiguste osakonnast on krooniline progresseeruv fibrootiline haigus, mis piirdub ainult kopsudega ja esineb peamiselt eakatel inimestel.

Selle areng toimub alveolaarsete epiteelirakkude mikroskoopiliste kahjustuste tagajärjel - selgitab ta. Tagajärjeks on alveoolide põletik, mis hakkab ümbritsema tiheda sidekoe ribasid (armistumine).

Selle video vaatamiseks lubage JavaScripti ja kaaluge üleminekut veebibrauserile, mis toetab HTML5-videot

Idiopaatiline kopsufibroos: põhjused

Nagu nimigi ütleb, pole haiguse põhjused teada, kuid mõnel juhul võib seda kahtlustada:

• häired, geneetilised mutatsioonid
• suitsetamine (uuringud näitavad, et idiopaatilise kopsufibroosiga patsientide hulgas on rohkem suitsetajaid)
• kokkupuude keskkonnareostusega
• gastroösofageaalne refluks, mis on maosisu regurgitatsioon hingamissüsteemi
• astma

Idiopaatilise kopsufibroosi tekkimise oht kasvab kindlasti vanusega, ütleb prof. Tuul. Nagu ekspert ennustab, muutub see elanikkonna vananemise tõttu üha tavalisemaks probleemiks.

Idiopaatiline kopsufibroos: sümptomid

Spontaanse kopsupõletiku peamised sümptomid on:

• köha
• düspnoe
• halvem koormustaluvus

Lisaks võib patsient märgata klubi sõrmi. Need on raske hüpoksia väljendus ja esinevad 30–40 protsendil. haige.

Idiopaatiline kopsufibroos: diagnoos

Patsiendi auskulteerimisel võib arst kuulda kopsude kohal iseloomulikku pragisevat heli (nagu kõnniks keegi jämedal kruusal). Lisaks tehakse kompuutertomograafia abil kopsupilti. Fotodel on retikulaarsed ja kärgkujulised muutused.

Seejärel saab haiguse diagnoosi panna ainult kompuutertomograafilise uuringu põhjal, muidugi välistades muud spetsiifilise põhjusega fibrootilised kopsuhaigused - märgib prof. Tuul.

Kui radioloogiline pilt on mitmetähenduslik, tuleks teha kopsubiopsia, kuid ainult põhjendatud juhtudel - rõhutab professor. Näiteks võib arst teha kopsubiopsia, kui ta kahtlustab sidekoe haiguse käigus kopsufibroosi, lisab ta.

Tehakse ka funktsionaalseid katseid, mis näitavad, et patsiendil on vähenenud elutähtsus (VC) ja kogu kopsumaht (TLC). Tervel inimesel on kopsu maht umbes 4 liitrit ja idiopaatilise kopsufibroosiga patsiendil - umbes 2 liitrit.

Laboratoorsete uuringute tulemused näitavad siiski hüpokseemiat, st vere hapniku hulga vähenemist.

6-minutilise jalutuskäigu test pole samuti positiivne. Tervete kopsudega mees suudab 500–700 meetrit kõndida 6 minutiga. Spetsiifilise kopsufibroosi all kannataval inimesel võib sel ajal olla probleeme 300 ja mõnikord isegi 150 meetri läbimisega.

Idiopaatiline kopsufibroos: ravi

Spontaanse kopsupõletiku põhjuslikku ravi pole. Rakendatakse optimaalset toetavat ravi, see tähendab kaasuvate haiguste - refleksi, hüpertensiooni ja diabeedi - ravi. Oluline on ka kehakaalu kontroll ja kopsude rehabilitatsioon.

- Ainus ravim, millest patsiendil puudub, on hapnik - märgib prof. Tuul. Järelikult peaks arst suunama patsiendi kodusse hapnikuravikeskusesse. Seejärel saab patsient kontsentraatori, mis toodab pidevalt vajalikku hapnikku.

Spetsiifilise kopsufibroosi ajal ei tohiks kasutada steroide, mis on seni levinud.

Patsientidel on kaks lootusainet - pirfenidoon ja nintedaniib. Neil on põletikuvastane ja fibroosivastane toime. 5-aastased uuringud pirfenidooni kohta näitavad, et pirfenidoon aitab vähendada suremust (pärast 52-nädalast ravi).

Pirfenidooni võtnud patsiente oli 22 ja platseebot 42. Nintedaniib on rakusisese kinaasi inhibiitor, mis hoiab ära kopsu hingamisteede võime vähenemise.

Idiopaatiline kopsufibroos: prognoos

Prognoos pole soodne. Idiopaatilise kopsufibroosiga patsientide 5-aastane elulemus on paljudel juhtudel halvem kui teatud tüüpi vähiga, näiteks kilpnäärmevähi, nahavähi ja eesnäärmevähiga võitlevate patsientide oma - märgib prof. Tuul. Uuringud näitavad, et keskmine elulemus on diagnoosimisest 2-3 aastat.

Patsientide kõige sagedasem surma põhjus on äge ja alaäge (patsiendi hingamine süveneb ja süveneb, kuni haigus viib lõpuks hingamispuudulikkuseni) hingamisepisoodid. Muud põhjused, nagu südamehaigused, infektsioonid ja seedetrakti haigused, ei tapa patsiente tõenäoliselt.