Perthesi tõbi (Legg-Calve-Perthes) - reieluu pea aseptiline nekroos

Perthesi tõbi või tegelikult Legg-Calve-Perthesi tõbi (ladina keeles coxa plana) - steriilne reieluu pea nekroos on üks paljudest laste puusavalu ja kõndimishäirete põhjustest. Kui Perthesi haiguse sümptomeid ei märgata õigeaegselt, võivad selle põhjustatud tüsistused olla pöördumatud. Mis on Perthesi haiguse ravi ja rehabilitatsioon? Millal on vajalik operatsioon? Kas Perthese haigus on pärilik?

Sisukord

1. Perthesi tõbi: põhjused
2. Perthesi tõbi: sümptomid
3. Perthesi tõbi: diagnoos
4. Perthese tõbi: täiendavad uuringud
5. Perthesi tõbi: haiguse faasid
6. Perthesi tõbi: ravi ja prognoos

Perthesi tõbi või õigemini Legg-Calve-Perthes (ladina keeles. coxa plana) on põletikuline haigus, mille puhul esineb reieluu pea nn aseptiline nekroos. Siin toimub põletik, kuid see ei ole seotud ühegi mikroorganismi, patogeeni esinemisega, vaid viib luustiku kahjustuse ja kaotuseni.

Perthesi haigus esineb kõige sagedamini 4–8-aastastel lastel, tavaliselt poistel. Selle sümptomeid märgatakse sageli patsiendi pereliikmetel, kuid pole tõestatud, et see on geneetiline haigus. Samuti on täheldatud, et see on veidi sagedamini tööstuspiirkondades elavatel lastel ja aktiivsematel inimestel.

Kuulge Perthesi haiguse ravist ja rehabilitatsioonist. See on tsükli KUULAMISE HEA materjal. Podcastid koos näpunäidetega.

Selle video vaatamiseks lubage JavaScripti ja kaaluge üleminekut veebibrauserile, mis toetab HTML5-videot

Perthesi tõbi: põhjused

Perthesi haiguse põhjus on seni teadmata ja uurimistöö jätkub. Praegu arvatakse, et peamine selleni viiv mehhanism on reieluu pea verevarustuse rikkumine, mis on seotud lapse intensiivse kasvuga.

Täpsemalt öeldes väheneb reieluupea kasvu kõhre sügavasse kihti jõudva vere hulk ning kude ei saa õiges koguses hapnikku ja toitaineid.

Järelikult on luude kasv, nekroos ja atroofia häiritud. Mõnel juhul esineb ka randme ossifikatsiooni häire ja teisel pool reieluu pea struktuuri häired.

Perthesi tõbi: sümptomid

Puusaliigese funktsioonid, mille hulka kuulub ka Perthesi tõves kahjustatud reieluu pea, on mitmekesised: see toetab suurt osa meie kehast, tagades püstise kehahoia ning selle motoorsed funktsioonid on igapäevaelus hädavajalikud, kuna võimaldavad korralikult kõndida ja istuda.

Perthesi haigusega seotud sümptomid on seotud puusaliigese talitlushäiretega.

Perthesi tõbi kuulub nn valuliku puusaliigese haiguste rühma. See sümptom, nagu lonkamine, peaks alati häirima ja kiiresti diagnoosima.

Selle seisundi all kannatav laps annab kõigepealt teada

• valu, tavaliselt pärast pikaajalist tegevust - jooksmine või hüppamine. Oluline on see, et see pole otseselt seotud vigastustega. Valu paikneb tavaliselt kubemes, kus puusaliiges tavaliselt valutab, see võib kiirguda reide ja põlve
• lonkamine - pealegi on lonkamine väga sageli esimene sümptom, see ilmneb juba enne valu algust ja sellest teatavad tavaliselt mitte patsient, vaid tema eest hoolitsevad inimesed

Peale nende sümptomite on see ka märgatav:

• liikuvuse piiramine puusaliigeses
• aja jooksul haige jala salenemine selle säästmise ja lihaste raiskamise tõttu

Perthesi tõbi: diagnoos

Diagnoosi pole lihtne panna. Paljud haigused põhjustavad sarnaseid sümptomeid ja seda ei saa kergekäeliselt võtta. Eristamisel võetakse muu hulgas arvesse järgmist:

• hemofiilia
• juveniilne reumatoidartriit
• Kilpnäärme alatalitlus
• lümfoomid
• mädane artriit
• osteokondroos

Puusaliigese röntgenikiirte muutused ja teiste liigeste normaalsed pildid lähendavad Perthesi haiguse diagnoosi. Kui aga ka teised liigesed on kahjustatud, on see pigem süsteemne haigus, näiteks reumatoidartriit.

Diagnostika peaks toimuma selle haiguse ravis kogenud keskuses, sest see on ohtlik haigus, millel võivad olla tõsised tagajärjed kogu ülejäänud elu.

Loe ka: Haglundi tõbi ehk steriilne kannakasvaja nekroos Luu VALU - põhjused. Mida võib tähendada luuvalu? Luude luumurrud - reieluu, õlavarreluu, pöialuud ja teised

Perthese tõbi: täiendavad uuringud

Perthesi haiguse diagnoosimisel on vaja teha puusaliigese röntgen, optimaalselt kahes projektsioonis, see on kasulik ka haiguse progressi ja ravi efektiivsuse jälgimiseks. Pärast diagnoosi tehakse fotosid iga paari nädala tagant. See võimaldab teil haiguse faasi õigesti klassifitseerida ja aja jooksul saab neid läbi viia harvemini, iga paari kuu tagant.

Oluliseks diagnostikavahendiks on ka puusaliigese ultraheli, see on oluline mitte niivõrd usaldusväärse diagnoosi seadmisel, vaid seda tuleks kasutada selle piirkonna esmaseks hindamiseks lapse valu korral. Selle põhjal saab teha täiendava diagnoosi ja alustada esmast eristamist.

Lisaks võib puusaliigese ultrahelis täheldada mõningaid muutusi juba enne nende ilmumist röntgenpildile - see on äärmiselt oluline, sest see võimaldab ravi varakult rakendada.

Harvemini kasutatakse teste kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia abil. Need hõlbustavad reieluu pea ja atsetabuli täpset hindamist ning ravi kohandamist vastavalt nende kujule. Mõnikord kasutatakse stsintigraafiat haiguse varases faasis.

Ainult erandkorras tomograafia kättesaadavuse tõttu tehtav invasiivne uuring on artrograafia, see võimaldab saada sarnast teavet ja selle läbiviimine on seotud tarbetu komplikatsioonide riskiga.

Perthesi tõbi: haiguse faasid

Kõigi liigeste nõuetekohaseks kasvuks ja arenguks on vajalikud kõigi liigese moodustavate luude korralikud liigespinnad, kuna need mõjutavad üksteist ja stimuleerivad liikumiseks optimaalse kuju moodustumist.

Kui mõni pind omandab erineva kuju, muudab see kogu liigendi struktuuri - algne kahjustatud pind on moonutatud, mis omakorda avaldab vastupidisele pinnale ebaregulaarset survet, mille tõttu see kasvab asümmeetriliselt. Selle tagajärjel on liigese normaalne töö häiritud.

Radioloogilise pildi põhjal jagunes Perthesi haigus mitmeks etapiks, st etappideks:

1. faasi nekroos - seda iseloomustab reieluu pea vähenemine ja puusaliigese laienemine

Rekonstruktsiooni 2. etapp - vana luukoe sees moodustub uus luukoe, mis põhjustab reieluu pea killustumist

3. parandusfaas - selles faasis täheldatakse reieluu pea ja kaela kuju muutusi

4. paranemise faas - haigusprotsess on peatunud, reieluu pea püsivad muutused ja deformatsioon, näiteks selle suurenemine, on nähtavad

Haiguse neljandas faasis täheldatud Perthesi haiguse mõjud tekivad mitme mehhanismi kaudu: luu kasv on primaarse isheemia tõttu häiritud, järgnevad põletikulised protsessid põhjustavad ülalkirjeldatud mehhanismi tõttu koe nihestust ja ebaregulaarset luukasvu.

Lisaks deformeerib atsetabulatsioon reieluu nõrgenenud kõhre sõltuvalt rakendatavast rõhust ja koormusest. Kõik need protsessid moonutavad reieluud märkimisväärselt, mille tagajärjeks on sügavad kõndimishäired, sealhulgas puue.

Radioloogilist pilti, samuti haiguse faasi määramist kasutatakse selle klassifitseerimiseks, see on oluline, sest see võimaldab kindlaks teha muutuste ulatust, haiguse progresseerumise prognoosi ja ennekõike ravimeetodi valimist.

Sel eesmärgil kasutatakse mitut liigitust: Catterall, Salter, Thompson ja Heering. Lisaks haiguse aktiivsuse määramisele ühele klassifitseerimisrühmale on prognostiline väärtus ka mitmel muul teguril:

• peamiselt luu vanus, millal haigus ilmnes - noorematel, alla 8-aastastel lastel on prognoos parem. Luu vanus on sõna otseses mõttes lapse luude vanus ja selle määrab randme röntgen
• fotol nähtav reieluu pea deformatsioon
• kasvuhäire, mis on seotud kasvukõhre kahjustusega
• pikaajaline haiguse kestus
• sugu, on tüdrukute prognoos halvem

Perthesi tõbi: ravi ja prognoos

Farmakoloogilised meetodid on ebaefektiivsed, kuna haiguse arengu täpne mehhanism pole teada, mistõttu põhjuslikku haigust ei saa ravida.

Teraapia eesmärk on vähendada kudede pinget ja vedeliku rõhku puusaliigeses. Tänu sellele on võimalik nekroosifaasile järgnenud reieluu pea korralik taastumine ja rekonstrueerimine, mis omakorda kaitseb selle sobimatu kuju eest ja tagab puusaliigese õige anatoomilise struktuuri.

Selle terapeutilise eesmärgi saavutamisel on väga head võimalused kõnnakuhäirete kõrvaldamiseks või minimeerimiseks, mis kindlasti esineksid reieluupea häirete korral.

Sõltuvalt haiguse tõsidusest ja aktiivsusest võetakse ette erinevaid tegevusi - alates liigese piiramisest selles liigeses kuni operatsioonini.

Puudub põhjuslik ravi, kahjustatud jäseme koormus puudub ja enamiku patsientide jaoks on vajalik operatsioon, et tagada kahjustatud liigese õige funktsioon.

Haiguse ägedas faasis on soovitatav jäseme leevendamine, mõnikord ka kapoti all lebamine, kuni 6 nädalat või kuni jalg on täieliku liikumisvõimega ja liikumine pole valulik.

On väga oluline jäseme korralikult tõstukile asetada, et tagada sünoviaalvedeliku optimaalne rõhk ning seega ka korralik taastumine ja kasv.

Kipsi sidemeid (patsiendi mugavuse puudumise tõttu) või ortoote (kõrge hinna tõttu) kasutatakse sel eesmärgil palju harvemini.

Haiguse hilisemas staadiumis - parandamine, reieluu pea õige asendi, st sidususe saamiseks saab rakendada operatsiooni.

Operatsioonimeetodeid on palju (nt Salteri osteotoomia või Sangeri operatsioon). Neist ühe autor on Poola ortopeed, prof. Dega.

Nagu võite hõlpsasti aimata, põhinevad ülalnimetatud ravimeetodid muu hulgas eelnevalt kirjeldatud liigese arengu mehhanismil.

Juhtudel, kui haiguse kulg on väga raske või patsient tuleb liiga hilja ja kirjeldatud meetodid ei võimalda paranemist, tehakse parandusoperatsioone, näiteks vaagna osteotoomia, reie proksimaalne osteotoomia.

Need võimaldavad korrigeerida jala valet positsioneerimist puusaliigeses. Kui haigus põhjustab reieluu kasvu häireid, kasutatakse jäsemete pikendamise meetodeid.

Enamikul patsientidest, mitu aastat pärast haiguse algust, pole valu sümptomeid ja liigese liikuvus on normaalne. Kahjuks on lamestamise korral reieluu pea ebakorrapärasused, see tähendab inimestel, kes pöörduvad arsti poole liiga hilja, valesti ravitud või kellel oli väga raske haigus, liikumisel on valu, samuti piiratus ja lõpuks kaob liigese funktsioon.