Pahaloomuline lümfoom või Hodgkini lümfoom - põhjused, sümptomid, ravi

Hodgkini lümfoom (Hodgkini lümfoom, Hodgkini tõbi, Hodgkini lümfoom (HL), Hodgkini tõbi (HD), lümfogranulomatoos) on üks vereloomesüsteemi kasvajatest. See mõjutab peamiselt 15–35-aastaseid noori ja üle 50-aastaseid patsiente. Hodgkin on ravitav seni, kuni see avastatakse piisavalt varakult - millised sümptomid peaksid teid muretsema ja arstiga nõu pidama?

Sisukord

1. Pahaloomuline Hodgkini lümfoom (Hodgkini lümfoom): sümptomid
2. Pahaloomuline diskoid: põhjused
3. Pahaloomuline Hodgkini lümfoom (Hodgkini lümfoom): tüübid
4. Pahaloomuline lümfoom (Hodgkini lümfoom): diagnoos
5. Pahaloomuline Hodgkini lümfoom (Hodgkini lümfoom): ravi
6. Pahaloomuline Hodgkini lümfoom (Hodgkini lümfoom): prognoos

Hodgkini lümfoom on termin, mis nüüd aeglaselt unustusse vajub - tänapäeval nimetatakse seda sagedamini Hodgkini lümfoomiks (või ka Hodgkini tõveks, Hodgkini lümfoomiks (HL), Hodgkini tõveks (HD), lümfogranulomatoosiks).

Praegu kasutatav pahaloomulise lümfoomi nimi pärineb selle esimese kirjelduse autori nimest. See oli Briti arst Thomas Hodgkin ja just tema kirjeldas 1832. aastal esimest pahaloomulist haigust. Ta tegi oma tähelepanekud mitmest patsiendist koosneva rühma kohta, kellel tekkisid sarnased sümptomid - üks neist oli lümfisõlmede valutu suurenemine.

Hodgkini lümfoomi esinemissageduse tippe täheldatakse kahes vanuserühmas: üksikisik on peamiselt noortel patsientidel (15–35-aastased) ja üle 50-aastastel inimestel. Haigus on meestel veidi levinum.

Statistika Hodgkini tõve esinemissageduse kohta on ajas kõikuv - üldiselt on märgata, et igal aastal jääb Hodgkini tõve juhtumeid järjest vähemaks. Hinnanguliselt areneb Hodgkini tõbi umbes kolmel inimesel 100 000-st. Kõigist vähkidest moodustab Hodgkini lümfoom neist umbes 1%.

Pahaloomuline Hodgkini lümfoom (Hodgkini lümfoom): sümptomid

Hodgkini tõve peamine sümptom on lümfisõlmede suurenemine. Haigusele on iseloomulik see, et kahjustatud lümfisõlmed on valutud.

Tavaliselt paiknevad sõlmekahjustused diafragma kohal - kõige sagedamini on emakakaela lümfisõlmed, mediastiinumi lümfisõlmed ja aksillaarsõlmed. Sõltuvalt sõlmede suurenemisest võivad patsiendid kogeda erinevaid vaevusi.

Näiteks kui tugevad kahjustused mõjutavad mediastiinumi sõlmi, võivad patsiendid kurta hingelduse ja köha üle. Siis, kui kõhuõõnes on suurenenud lümfisõlmed, võivad patsiendil tekkida muu hulgas ebamugavustunne, kõhupuhitus ja kõhukinnisus.

Mõnikord on lümfadenopaatia Hodgkini tõve ainus sümptom, kuid haiguse käigus võivad ilmneda paljud muud vaevused. Näited hõlmavad järgmist:

• üldised sümptomid (nagu kehakaalu langus üle 10% 6 kuuga, öine higistamine ja palavik üle 38 kraadi)
• vahelduv palavik (s.t selline, kus kõrgendatud kehatemperatuuri episoodid vahelduvad normaalse temperatuuriga episoodidega)
• naha sügelus
• pidev väsimus
• maksa suurenemine ja / või põrna suurenemine

Huvitav ja üsna iseloomulik Hodgkini tõve sümptom on ka valu esinemine lümfisõlmedes pärast patsiendi alkoholi tarvitamist.

Pahaloomuline Hodgkini lümfoom (Hodgkini lümfoom): põhjused

Tegelikult jäävad Hodgkini tõve põhjused tänaseni ebaselgeks - pole täielikult teada, mis selle haiguse põhjustab.

Geneetilised tegurid võivad selle esinemisele kaasa aidata - see põhines asjaolul, et umbes 1-l selle haigusega patsiendil on sugulane või sugulased, kellel on või on varem olnud sama haigus.

Samuti on märgatav, et kui üks õdedest-vendadest haigestub Hodgkini tõbe, suureneb oht, et teine ​​haigestub, 3–7 korda.

Võttes arvesse asjaolu, et valdaval enamusel Hodgkini tõvega patsientidest pole lähisugulasi, kes samuti selle üksuse all kannataksid, otsisid teadlased Hodgkini tõve muid võimalikke põhjuseid.

Epstein-Barri viirus (EBV - see viirus põhjustab muu hulgas mononukleoosi) võib olla seotud selle haigusega. Seda suhet eeldatakse asjaolust, et selle viiruse valke leidub kehas kuni 3 kuni 5 patsiendil 10-st Hodgkini tõvega. Siiski pole siiani kindlaks tehtud, kuidas EBV viiks Hodgkini tõveni.

Siiski on Hodgkini tõve patogeneesi kohta ka teisi teooriaid. Üks neist on see, et haigus tekiks immuunsüsteemi ebanormaalse reageerimise tõttu erinevatele viirustele või muudele selle aktiivsust stimuleerivatele teguritele.

Huvitav on ka Hodgkini tõve ja HIV suhe - selgub, et selle patogeeni nakatunud inimesed põevad Hodgkini tõbe sagedamini kui terved inimesed. Siinkohal pole aga ka selge, miks see nii on, väärib ka mainimist, et Hodgkini tõbe ei klassifitseerita AIDSi käigus ilmneva indikaatorhaigusena.

Pahaloomuline Hodgkini lümfoom (Hodgkini lümfoom): tüübid

Pahaloomuline diskoid on neoplasm, mis pärineb ühest vererakkude valkude populatsioonist - lümfotsüütidest. Siiski on domineerivate rakutüüpide tõttu seda haigust erinevat tüüpi.

Põhiklass hõlmab kahte tüüpi Hodgkini tõbe:

• klassikaline Hodgkini lümfoom
• mitteklassikaline Hodgkini lümfoom

Viimane on palju haruldasem - see moodustab kõigest paar protsenti kõigist Hodgkini tõve juhtumitest - ja on väga aeglane.

Klassikaline Hodgkini lümfoom on palju levinum - sel juhul eristatakse nelja tüüpi:

• nodulaarne skleroos (NS, kõige levinum Hodgkini tõve vorm)
• segavorm (MCCHL)
• lümfotsüütide ammendumise (LDCHL) vorm
• rikas lümfotsüütide vorm (LRCHL)

Pahaloomuline lümfoom (Hodgkini lümfoom): diagnoos

Patsiendilt kogutud koe histopatoloogiline uurimine on Hodgkini tõve diagnoosimisel kõige olulisem. Tavaliselt kasutatakse uuringuteks lümfisõlme, mis saadakse patsiendi biopsia abil. Haigusele iseloomulike histopatoloogiliste tunnuste tuvastamine võimaldab diagnoosida Hodgkini tõbe.

Enne kui tehakse otsus biopsia tegemise kohta, tellitakse eelnevalt muud testid. Näiteks on oluline teha täielik vereanalüüs määrdumisega - selles leiduvad kõrvalekalded võivad hõlmata järgmist:

• aneemia
• lümfopeenia
• neutrofiilia
• eosinofiilia

Samuti on olulised teadusuuringud, sealhulgas:

• laktaatdehüdrogenaasi aktiivsus (võib suureneda)
• albumiin (nende kontsentratsioon võib olla madalam)
• OB (saab tõsta)

Need ja muud testid on olulised mitte ainult diagnostilistel eesmärkidel, vaid on olulised ka Hodgkini tõvega patsiendi hilisemas prognoosis.

Lisaks on need testid olulised ka diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel. Patsiendil, kellel kahtlustatakse Hodgkini tõbe, tuleb arvestada lümfadenopaatia muude võimalike põhjustega, sealhulgas:

• mitmesugused infektsioonid (nt tuberkuloos, süüfilis, mononukleoos ja HIV)
• autoimmuunhaigused (nt luupus ja sarkoidoos)
• muud vähid (nt mitte-Hodgkini lümfoomid ja leukeemia)

Rääkides patsiendi prognoosi hindamisest, on võimatu mainimata pildistamise katseid, millel on samuti suur tähtsus Hodgkini tõve staadiumi määramisel.

Neid saab muu hulgas esitada sellised testid nagu:

• Rindkere röntgen
• kompuutertomograafia
• PET

need võimaldavad tuvastada täpselt, millised lümfisõlmede rühmad on patsiendil suurenenud, ning võimaldavad tuvastada ka võimalikke sõlmesiseseid muutusi (nt maksas, põrnas, neerudes või emakas).

Testid, mida seni pole mainitud ja mida mõnikord kasutatakse ka Hodgkini tõve diagnoosimisel, on luuüdi biopsia ja nimme punktsioon (viimane tehakse siis, kui on kahtlus, et haigus võib olla seotud kesknärvisüsteemiga).

Pahaloomuline Hodgkini lümfoom (Hodgkini lümfoom): ravi

Keemiaravi on Hodgkini tõve ravis (eriti selle klassikalisel kujul) fundamentaalse tähtsusega.

Kasutatakse mitut ravimiravi, näiteks ABVD režiimi, kus patsiendile manustatakse doksorubitsiini, bleomütsiini, vinblastiini ja dakarbasiini.

Tavaliselt täiendatakse keemiaravi kiiritusraviga.

Klassikaliste vormide kordumise korral kasutatakse teise rea kemoteraapiat, mida võib täiendada kiiritusravi ja luuüdi autograftiga.

Mitteklassikalise Hodgkini tõve korral võib selle madala arengufaasi korral ravis kasutada muutunud lümfisõlmede kirurgilist resektsiooni koos kiiritusraviga.

Kaugelearenenud haigusega patsientidel - eriti ebasoodsate prognoositegurite kooseksisteerimisel - kasutatakse mõnikord kemoteraapiat ja kiiritusravi.

Pahaloomuline Hodgkini lümfoom (Hodgkini lümfoom): prognoos

Õnneks võib Hodgkini tõvega patsientide prognoose pidada heaks - isegi 9-l patsiendil 10-st on tänu kaasaegsetele ravimeetoditele võimalik saada püsivat ravi.

Täpne prognoos sõltub aga ennekõike haiguse määrast selle diagnoosimise ja ravi ajal.

Hodgkini raskusaste on nüüd määratletud vastavalt muudetud Ann Arbori klassifikatsioonile. Tema sõnul on haigusi neli kraadi:

• 1. aste: hõivatud on üks sõlm või üks külgnevate sõlmede rühm või kaasatud üks sõlmpunktiväline organ
• 2. etapp: rohkem kui kahe sõlme rühma kaasamine diafragma samal küljel või sõlmekahjustused koos ühe sõlmesisese organi osalemisega järjepidevuse järgi
• 3. etapp: osalevad diafragma mõlemal küljel asuvad lümfisõlmed või põrna samaaegsel osalemisel mõjutatakse diafragma kohal olevaid lümfisõlmi
• 4. aste: lümfisõlmede kaasamine ja lümfiväliste elundite kaasamine

Lisaks etapile endale kasutatakse Hodgkini tõve edasiliikumise kindlakstegemiseks ka tähti "A" ja "B".

Sümbolit "A" kasutatakse juhul, kui patsiendil ei esine üldiseid sümptomeid.

Siis, kui patsiendil on palavik üle 38 ° C, ülalmainitud kaalulangus või öine higistamine, siis võime rääkida üldistest sümptomitest ja diagnoos pannakse sümboliga "B".

Kuid ellujäämist ei mõjuta mitte ainult haiguse staadium, vaid ka nn ebasoodsad prognostilised tegurid - seda kasutatakse mitmesuguste kõrvalekallete määratlemiseks, mille avastamine viitab sellele, et patsiendi prognoos võib olla halvem.

Hodgkini tõve korral peetakse ebasoodsateks prognostilisteks teguriteks järgmist:

• seerumi albumiini tase alla 4 g / dl
• hemoglobiini tase alla 10,5 g / dl
• meessugu
• vanus üle 45
• valgete vereliblede arv üle 15 000 / mm3
• kogu lümfotsüütide arv veres alla 600 / mm3

Kuna seda on lihtne arvata, on Hodgkini tõve prognoos seda parem, mida varem ravi alustatakse.

1. ja 2. etapis täheldatakse viieaastast elulemust enam kui 90% -l patsientidest.

3. astme puhul on 5-aastane elulemus üle 80% ja 4. etapis - üle 70% patsientidest.

Vaadatud numbreid vaadates võib teha ühe järelduse: haiguse üldine prognoos on hea, kuid taastumisvõimaluste maksimeerimiseks on vaja ravi alustada võimalikult varakult.

Sel põhjusel pole häirivate sümptomitega, näiteks lümfisõlmede püsiva suurenemisega, lihtsalt vaja oodata - peate lihtsalt arsti juurde minema.

Loe ka:

• Lümfoomid: tüübid, sümptomid, ravi
• Mitte-Hodgkini lümfoomid: põhjused, sümptomid, ravi, prognoos
• Leukeemia: põhjused, sümptomid, tüübid, ravi, prognoos

Allikad:

1. Interna Szczeklika 2018/2019, toim P. Gajewski, publ. Praktiline meditsiin
2. Shanbhag S., Ambinder R.F., Hodgkini lümfoom: hiljutiste edusammude ülevaade ja värskendus, CA: Cancer Journal for Clinicians, 2018; 68: 116–132
3. Cancer.govi veebisaidi materjalid, veebipõhine juurdepääs: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
4. Bradley W Lash, Hodgkini lümfoom, 13. september 2018, Medscape; on-line juurdepääs: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview

Soovitatav artikkel: