Kopsu hemosideroos (Ceelen-Gellerstedti sündroom): põhjused, sümptomid, ravi

Hemosideroos (või Ceelen-Gellerstedti sündroom) on haruldane teadmata etioloogiaga ladestushaigus. Seda iseloomustab sümptomite triaad: hemoptüüs, kopsu infiltraadid ja aneemia. Mis on kopsu hemosideroos - milline on selle mehhanism? Milliseid teste diagnoosi saamiseks tellitakse? Kas on võimalik ravida kopsu hemosideroosi?

Sisukord

1. Hemosideroos: mehhanism ja põhjused
2. Hemosideroos: sümptomid
3. Hemosideroos: diagnoos
4. Hemosideroos: ravi

Hemosideroos (Ceelen-Gellerstedti sündroom) mõjutab igas vanuses inimesi, kuid spontaanset kopsuhaemosideroosi esineb kõige sagedamini lastel (noorim patsient oli 4-kuune). Samuti on kirjeldatud haiguse perekonnaajalugu.

Hemosideroos: mehhanism ja põhjused

Aneemia areneb alveoolidesse korduva verejooksu tagajärjel. Hemosideriin (rauda säilitav valkude kompleks) koguneb alveoolidesse. Raua kogunemine alveoolidesse kutsub esile täiendavaid reaktsioone, mis põhjustavad kopsukahjustusi - alveolaarse keldri hõrenemine ja seejärel kopsude interstitsiaalne fibroos.

Paljudel patsientidel ei ole põhjust kindlaks teha - siis nimetatakse seda idiopaatiliseks hemosideroosiks. Mõnel juhul toimub see sekundaarselt teiste haiguste, näiteks:

• kopsupõletik
• sepsis
• kopsu abstsess
• südame-veresoonkonna haigus
• autoimmuunhaigused (süsteemne luupus, Goodpasteure'i sündroom, nodoosne polüarteriit, Wegeneri granulomatoos, allergiline bronhopulmonaalne aspergilloos)
• vähid hingamissüsteemis
• ravimid
• toksiinid

Lastel leiti kopsude spontaanse hemosideroosi ja soole villide atroofia või sümptomaatilise tsöliaakia ja ülitundlikkus piima (Heineri sündroom) samaaegne esinemine.

Intravesikaalse verejooksu patomehhanismi autoimmuunhaiguste korral võib tuua Goodpasteure'i näitel, kus on veresoonte seina ehitavate valkude vastased antikehad, sealhulgas alveoolides. Kui antikeha seondub nende valkudega (antigeenidega), moodustuvad immuunkompleksid ja veresoonte sein hävib.

Hemosideroos: sümptomid

Peamised sümptomid on:

• düspnoe
• köha
• hemoptüüs

Vereanalüüs näitab aneemiat.

Hingamisteede katte häired koos aneemiaga põhjustavad üldist nõrkust, suurenenud väsimust ning aeglasemat kasvu ja arengut lastel.

Alveoolidesse veritsemise ajal suureneb õhupuudus märkimisväärselt, ilmneb tahhükardia, suureneb hingetõmmete arv, nahk muutub kahvatuks ja kehatemperatuur tõuseb.

Hemosideroos: diagnoos

Hemosideroosi diagnostika hõlmab järgmist:

• laboratoorsed testid (mikrotsütraananeemiat näitav vereanalüüs - rauapuudus ja antikehade taseme testimine sekundaarse hemosideroosi välistamiseks)
• pildistamiskatsed (rindkere röntgen, kopsutomograafia - eriti HRCT), mille käigus on nähtav kopsu infiltratsioon (röntgen) ja kopsufibroos või alveolaarsele verejooksule (HRCT) sarnane pilt.

Hemosideriiniga koormatud makrofaagide saamiseks kinnituse saamiseks tehakse mõnikord maoloputust ja bronhoskoopiat.

Kopsukoeproovi histopatoloogilises uurimises sõltuvad muutused haiguse staadiumist. Esialgsel etapil näeb patoloog mikroskoobi slaidil koos esinevaid hemosideriini ja hemosideriiniga täidetud makrofaagide ladestusi. Haiguse süvenedes ilmneb kopsufibroos veelgi.

Hemosideroos: ravi

Haiguse ägenemise korral on tegevus suunatud sümptomite leevendamisele - hapnikuravi, verepreparaatide vereülekanne olulise aneemia korral, sõltuvalt põhjusest - mõnikord hõlmab ravi immunosupressantide manustamist, alveoolidesse suurenenud verejooksu ja hingamispuudulikkuse suurenemise korral vajavad patsiendid ventilaatorit - see on väga kõrge suremusega riik.

Sekundaarse hemosideroosi korral põhineb ravi põhihaiguse õigel ravil.

Idiopaatilises vormis puudub tõhus põhjuslik ravi - prognoos on väga halb.

Heineri sündroomi korral vähenesid haiguse sümptomid pärast piima eemaldamist toidust.