Maksaveenide tromboos (Budd-Chiari sündroom) - põhjused, sümptomid ja ravi

Maksa veenitromboos ehk Budd-Chiari sündroom (BCS) on harva diagnoositud maksahaigus. See võib põhjustada selle ebaõnnestumist, tsirroosi ja isegi nekroosi. Mis on maksaveenitromboosi põhjused ja sümptomid? Kuidas BCS-i ravitakse?

Maksa veenitromboos ehk Budd-Chiari sündroom (BCS) on haigus, mille põhiolemus on maksa veenidest vere väljavoolu blokeerimine, kuni alumine õõnesveen liitub parema aatriumiga. Sõltuvalt maksa venoosse vere väljavoolu obstruktsiooni määrast ja maksaveenide obstruktsioonist eristab seda haiguse fulminantne, äge ja krooniline vorm.

Maksaveenide tromboos - põhjused

On primaarne ja sekundaarne maksa veenitromboos. Primaarset BCS-sündroomi võib kirjeldada siis, kui verevooluhäirete põhjuseks on anuma sees toimuv protsess (nt tromb, põletik). See võib olla päriliku seisundi (nt valgu C defitsiit, protrombiini geeni mutatsioon) või omandatud seisundi (nt antifosfolipiidide sündroom, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria või Behçeti tõbi) tagajärg.

Omakorda on maksaveenide sekundaarne tromboos kõrvuti asetsevate struktuuride, näiteks vähkkasvajate (maksavähk, neerud), abstsesside ja tsüstide poolt anumale avaldatava surve tagajärg.

On ka juhtumeid, kus tromboos on seotud suukaudsete kontratseptiivide ja immunosupressantide kasutamisega.

Maksaveenide tromboos - sümptomid

Maksaveenitromboosi esimesed sümptomid on kõhuvalu ja palavik (kui samaaegselt on tekkinud infektsioon). Haiguse kaugelearenenud staadiumis ilmnevad sümptomid maksapuudulikkuse ja portaalhüpertensiooni tagajärjel:

• astsiit
• maksa (hepatomegaalia) ja põrna suurenemine (nn splenomegaalia)
• perifeerne turse
• verejooks söögitoru või mao veenilaienditest
• entsefalopaatia (kesknärvisüsteemi talitlushäire toksiinide toimel, mis ilmnevad süsteemis maksakahjustuse tõttu)

Kaugelearenenud ja pikaajalise madalama õõnesveeni tromboosiga patsientidel võib täheldada nahaaluste kõhu veenide olulist laienemist. Sõltuvalt haiguse vormist võivad need sümptomid areneda aeglaselt ja olla halvasti tunda (kroonilised) või väga kiiresti ja intensiivselt (fulminantsed).

Maksaveenide tromboos - diagnoos

Maksaveenide tromboosi kahtluse korral tehakse maksa veenide ja portaalisüsteemi voolu hindamiseks kõhuõõne ultraheli. Lõplik diagnoos tehakse kompuutertomograafia ja Doppleri ultraheli põhjal, tänu millele saab hinnata maksaveenide verevoolu suunda ja kiirust.

Maksaveenide tromboos - ravi

Maksaveenitromboosi raviks on neli vormi. Ravi algab tavaliselt antikoagulantide manustamisega. Alles siis, kui see meetod osutub ebaefektiivseks, kasutatakse täiendavaid meetodeid, kuni patsient on paranenud.

1. Farmakoloogiline antikoagulantravi (manustatakse madala molekulmassiga hepariini ja muid antikoagulante).

2. Maksaveenide angioplastika ja proteesimine.

3. Portaali süsteemne transjugulaarne intrahepaatiline fistul (TIPS). Seda protseduuri saab teha patsientidel, kellel on portaalveen ummistunud.

4. Maksasiirdamist saab teha patsientidel, kellel on antikoagulatsioon, angioplastika ja TIPS-ravi ebaõnnestunud, ning patsientidel, kellel on diagnoositud fulminantne maksapuudulikkus.