Kaasasündinud pikad QT sündroomid (LQTS) on tõsiste südamehaiguste rühm, mis hõlmab kardiomüotsüütide rakumembraane läbivate ioonide vooluhäireid. Vaatamata südame normaalsele struktuurile ja mehaanilisele funktsioonile võib see põhjustada arütmiaid ja äkilist südameseiskust. Siit saate teada, kellel on risk LQTSi tekkeks, millised on nende sümptomid ja kuidas arütmiaid ennetada.
Sisukord:
- QT-intervall - mis see on?
- Parandatud QT-intervalli olulisus
- Pika QT-intervalli kaasasündinud sündroomid
- Pika QT sündroom - sümptomid ja diagnoos
- Pika QT sündroom - ravi
Kaasasündinud pika QT sündroom on väga haruldane. Selle põhjuseks on geneetiline haigus ja see ilmneb kõige sagedamini koos teiste defektidega, nagu kurtus.
See haigus tuleneb ioonkanalite kahjustusest, mis on membraanivalgud, mis omakorda häirib ioonide voogu südamelihase rakkudes. Sellise südamelihase elektrilise aktiivsuse häire risk on seotud raskete arütmiate ja südameseiskuse riskiga.
Esimene sümptom on arütmiast tingitud minestus, seetõttu on vaja otsida QT-intervalli pikenemist südame äkksurma või LQTS-i diagnoosinud inimeste sugulastelt.
Ravis kasutatakse profülaktilist farmakoteraapiat ja kui see on ebapiisav, implanteeritakse kardioverter-defibrillaator. Pärast pikenenud QT-intervalli diagnoosimist on kardioverteri-defibrillaatori implanteerimise näidustuste hindamiseks vaja muu hulgas püsida kardioloogi jälgimisel.
QT-intervall - mis see on?
EKG kõver registreerib südamelihase elektrilise aktiivsuse. Horisontaaljoon tähistab puhkepotentsiaali, st elektrilise aktiivsuse puudumist. Rakule mõjuv stiimul muudab selle membraani omadusi, muutub ioonidele läbilaskvaks ja raku elektrilaeng muutub - toimub depolarisatsioon. Selle laengu normaliseerumine on tingitud ioonide nihkumisest ja seda nimetatakse repolarisatsiooniks. Just need rakkude elektrilaengu muutused (depolarisatsioon või repolarisatsioon) kajastuvad selle testi käigus EKG kõvera järsuna.
QT intervall on EKG kõvera osa Q laine alguse ja T laine lõpu vahel, see on kogu südame vatsakeste elektrilise aktiivsuse rekord. See hõlmab kogu QRS-kompleksi, mis kajastab vatsakeste depolarisatsiooni, samuti ST-segmenti ja T-lainet, mis omakorda räägivad repolarisatsioonist, see tähendab vatsakese lihase taastumisest puhkepotentsiaali. QT-intervalli pikkus sõltub pulsist, ioonkandjate efektiivsusest ning vähesel määral ka soost ja vanusest.
QT-intervalli kõrvalekalded võivad aidata kaasa tõsiste arütmiate tekkele. Seda seetõttu, et ebanormaalne QT pikenemine viitab ebaregulaarsele repolarisatsioonile ja seetõttu müokardi elektrilise ülitundlikkuse erinevale kestusele.
See ülitundlikkus on füsioloogiline, normaalne nähtus, seda iseloomustab liiga intensiivne elektriline reaktsioon aktiivsele stiimulile ja see toimub pärast kardiomüotsüütide iga stimulatsiooni. See suurenenud südamereaktsioon aitab kaasa ventrikulaarsete arütmiate tekkele.
Haigetel inimestel võimaldab repolarisatsiooniperioodi pikenemine ja ülitundlikkus, et selle ülitundlikkuse ajal tekib järgmine südamelihase elektrostimulatsioon, mis põhjustab arütmiat.
See võib olla ventrikulaarne tahhükardia, vatsakeste virvendus ja torsade do pointes, mis võivad iseenesest taanduda või areneda vatsakeste virvenduseks. Kõik need rütmihäired on eluohtlikud ja põhjustavad surma, kui päästet ei tehta kohe.
Need arütmiad on haruldased, kuid nende ohtude tõttu on hädavajalik otsida ja ravida inimesi pika QT-intervalliga.
Väärib mainimist, et tervetel inimestel on tulekindel periood pidev ja varasematele ei ole võimalik uut stimulatsiooni "üle panna".
QT pikenemine võib olla tingitud:
- teatud ravimite, eriti mitme sellise toimega ravimi võtmine, nt psühhotroopsed ravimid, allergiavastased ravimid, antibakteriaalsed ravimid või mõned südametööd mõjutavad ravimid
- elektrolüütide häired - kaltsiumipuudus, kaaliumi- või magneesiumipuudus
- müokardi isheemia
- ioontransporteritega seotud sünnidefektid - enamasti kaalium, vähem naatriumi
- kesknärvisüsteemi haigused, mis põhjustavad koljusisese rõhu tõusu
- feokromotsütoom
- mürk
- Brugada sündroom
Parandatud QT-intervalli olulisus
Pikendatud QT-intervalli diagnoosimine põhineb korrigeeritud QT-intervalli arvutamisel, mis on vajalik, sest nagu mainitud, sõltub selle pikkus südame löögisagedusest. Praktikas kasutatakse Bazetti valemit, milles mõõdetud QT-intervall jagatakse R-laine kauguse juurega.Pikenenud QT-intervall tekib siis, kui ümberarvutamine on naistel suurem kui 460 millisekundit või isastel 450 ms.
Pika QT-intervalli kaasasündinud sündroomid
See on 15 päriliku haiguse rühm, kus ioonikanalid on kahjustatud paljude erinevate mutatsioonide tõttu (kirjeldatud on üle 500). Selle tulemuseks on heterogeensus repolarisatsioonis, QT-intervalli pikenemine, eelsoodumus torsade de pointes'ile ja äkiline südamesurm.
Kõige tavalisemad haigused on:
- Jervell-Lang-Nielseni sündroom - pärineb autosoomselt retsessiivselt. Seda esineb üle 40% QT kaasasündinud pikenemisega patsientidest. Lisaks on see seotud kurtusega ja kõne vähese arenguga. Füüsiline koormus või tugev emotsionaalne stiimul on eelsoodumus rütmihäire tekkimisele. Diagnoos tehakse Schwartzi kriteeriumide alusel, sealhulgas EKG analüüs, minestuse olemasolu, kurtus või aeglane pulss.
- Anderseni-Tawila sündroom - pärilik autosoomne dominant
- Romano ja Wardi sündroom - pärilik autosoomne dominant
Lisateave: Südame kanalopaatiad: põhjused, tüübid, sümptomid, ravi
Pika QT sündroom - sümptomid ja diagnoos
Selline vatsakeste elektrilise aktiivsuse häire ei pruugi põhjustada mingeid sümptomeid, kuid kui perekonnas on esinenud südame äkksurma või pikka QT sündroomi, on vajalik diagnoosimine. Kõige iseloomulikum on minestamine krampide või ootamatu südameseiskuse tõttu, mis on põhjustatud emotsioonidest, pingutusest või mürast. Kõige sagedamini juhtub see lastel esimest korda ja need episoodid kipuvad korduma. Anderseni-Tawili sündroomiga inimestel on ka välimuse muutused, näiteks suulae defekt või lühike kasv.
LQTS-iga inimeste ellujäämisprognoos on halvem korduva minestuse (teadvusekaotus), südameseiskuse, QT olulise pikenemise, väga noorena esinevate sümptomite või äkilise südamesurma korral perekonnas.
Diagnoos ei tehta mitte ainult EKG registri, sümptomite, vaid ka geneetilise testi analüüsi põhjal, viimane määrab suuresti edasise ravi ja prognoosi. Kahjuks on selle haiguse eest vastutavate geenide uurimise võimalus piiratud ja kulukas. Mutatsioonide rohkuse tõttu, mis neid põhjustada võivad, on vaja pöörduda arsti - geneetiku poole, kes pärast kõigi sümptomite analüüsimist näitab, millist mutatsiooni tuleks otsida.
Enne kaasasündinud pika QT sündroomi diagnoosi seadmist on vaja välja jätta selle elektrilise düsfunktsiooni omandatud põhjused: elektrolüütide häired (naatrium, kaalium, magneesium), ravimite toimed ja minestuse korral muude võimalike põhjuste (sealhulgas neuroloogiliste) diagnoosimine.
Pika QT sündroom - ravi
Kõige tähtsam on otsida aktiivselt riskirühma kuuluvaid inimesi, s.t neid, kellel on perekonnas haige sugulane või äkiline südamesurm. Kui diagnoos pannakse, põhineb ravi peamiselt rütmihäirete tekkimist soodustavate olukordade vältimisel:
- QT-intervalli pikendavate ravimite vältimine (ravimeid on palju, nimekiri on saadaval aadressil https://crediblemeds.org)
- füüsilise pingutuse vältimine
- vältides olukordi, mis põhjustavad elektrolüütide häireid: kõhulahtisus, oksendamine
- arütmiat põhjustada võivate äkiliste helide kõrvaldamine: äratuskell, kell
Lisaks on vajalik farmakoteraapia ravimitega, mis mõjutavad närvi juhtivust ja vähendavad südame löögisagedust. Minestamise, südameseiskuse või ventrikulaarse tahhükardia korral, hoolimata farmakoteraapiast, aga ka juhul, kui asümptomaatilistel patsientidel on leitud eriti ohtlik mutatsioon, implanteeritakse kardioverter-defibrillaator, mis katkestab tekkivad arütmiad. Mõnel patsiendil tehakse südame sümpaatiline denervatsioon.
Soovitatav artikkel:
Dekstrokardia: kui süda on valel pool
